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外科主治医师辅导:皮质醇增多症

2012-03-31 13:47:18 字体放大:  

概述

皮质醇增多症,又称柯兴综合征,主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生,或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。典型的临床症群是皮质醇过多造成的代谢紊乱引起的,主要表现为满月脸,向心性肥胖,多血质,皮肤紫纹,血糖、血压升高,骨质疏松,对感染抵抗力降低等。本症多见于成年女性。男性与女性之比为1:2.5.通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变,经过定位和病因诊断确定治疗方案,可选用手术放疗或药物治疗。

临床表现

1.肥胖,脂肪呈向心性分布,满月脸,胸腹颈背脂肪甚厚,皮肤菲薄,多血质,皮肤紫纹;

2.痤疮,多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、性欲低下、对感染抵抗力减弱;

3.骨质疏松,易造成脊椎压缩性骨折;

4.血压上升,久病者左心室肥大、心衰;

5.情绪不稳,烦燥,甚至出现精神变态。

诊断依据

1.肥胖、脂肪呈向心性分布、满月脸、多血质、皮肤紫纹、情绪不稳、烦燥、痤疮、多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、对感染抵抗力减弱;

2.骨质疏松、易造成脊椎压缩性骨折;

3.血压上升、久病者左心室肥大、心衰;

4.血糖增高、葡萄糖耐量减低;

5.血红细胞、血红蛋白升高、白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞及嗜酸细胞减少;

6.血生化示低钾、二氧化碳结合率正常或偏高;

7.尿17羟皮质类固醇、17酮类固醇升高;

8.尿游离皮质醇升高、血浆皮质醇升高;

9.小剂量地塞米松抑制试验,血皮质醇和尿游离皮质醇不被抑制到对照正常值的以下;

10.肾上腺、CT、B超、蝶鞍X线、垂体CT、 MRI检查可发现相应病变;

11.正常肾上腺性皮质醇增多症(腺瘤或癌)大剂量地塞米松试验不被 抑制,血ACTH低于正常值。

治疗原则

1.手术治疗; 2.放射治疗; 3.药物治疗; 4.对症治疗。

用药原则

1.垂体性柯兴病,垂体微腺瘤(直径小于10mm),首选经蝶窦手术摘除,可望根治。未能摘除垂体微腺瘤,可作一侧肾上腺切除,另一侧大部分切除,术后垂体放疗。

2.肾上腺性柯兴综合征即肾上腺瘤、腺癌均应手术切除,短期激素替代治疗。

辅助检查

1.临床症状体征典型,检查专案以检查框限“A”;

2.临床症状体征不典型,检查专案可包括检查框限“A”和“C”。

疗效评价

1.治愈:(1)血压下降至正常,月经恢复,向心性肥胖减轻;(2)血电解质正常,血糖及葡萄糖耐量正常;(3)血浆皮质醇、尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇含量正常;(4)5年内无复发,且肾上腺皮质功能正常。

2.好转:(1)血压下降,症状好转;(2)血电解质,血糖水平基本正常;(3)血浆皮质醇,尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇含量下降。

3.未愈:症状体征未好转,实验室检查未正常,定位检查病源无变化。

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