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以视力减退的儿童多发性硬化综述

编辑:sx_wangha

2013-12-13

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治疗及转归本组10例住院期间出现其他眼部症状及中枢神经系统症状,结合MRI提示颅内及脊髓多发性病灶,排除神经系统其他疾病,疑诊为多发性硬化,给予糖皮质激素治疗,急性期予甲泼尼龙12.5~25.6mg/(kg?d)冲击治疗3~5d,以后改为泼尼松1mg/kg口服,1~4个月逐渐减停,同时辅助免疫球蛋白、神经营养剂、血管扩张剂等治疗。结果出院时视力完全恢复4例,视力提高4行3例,视力提高3行2例,视力无变化1例。复视、眼球震颤、双下肢无力、感觉障碍及排尿障碍等症状消失。复查MRI10例脑及脊髓病灶有不同程度缩小。出院后随访1年内复发4例,2年内复发2例,3年内复发3例,4年内复发1例。确诊情况本组10例初诊时仅表现为视力下降,故误诊为球后视神经炎,以后出现中枢神经系统多部位病灶的表现,MRI检查证实中枢神经系统存在两处以上病灶,经用糖皮质激素治疗后视力均有不同程度提高,复查MRI脑及脊髓病灶有不同程度缩小,出院后随访有缓解复发表现,符合多发性硬化的诊断标准,最终确诊为多发性硬化。疾病概述多发性硬化系一种中枢神经系统脱髓鞘疾病。以多发病灶和缓解、复发病程为特点。好发于视神经、脊髓和脑干等,存在多灶的脱髓鞘斑。发病年龄15~50岁,以25~40岁多见,儿童少见,女略多于男。病因现仍未阐明,可能系病毒感染或其诱发全身免疫反应所致机体对自身神经髓鞘的超敏反应,属自身免疫性疾病[3]。多发性硬化治疗目的是抑制炎性脱髓鞘过程,防止急性期病变恶化和缓解期复发[4],目前多主张应用糖皮质激素、免疫抑制剂、干扰素等[5]。临床特征多发性硬化的多发有两个含义:①时间上有2次或2次以上发作;②空间上指中枢神经系统白质有2个或2个以上部位的病灶。
    误诊原因①多发性硬化临床表现复杂多变,首发症状也各不相同,以致误诊、延误治疗,尤其是对此病发病率较低的儿童。本组10例,初诊时仅表现为孤立症状(视力下降),眼底检查正常,其他症状体征缺如,尚未表现出多发性硬化在空间上多发性的特点,故难以确诊。②多发性硬化病程具有缓解复发的特点,10例就诊时均为首次发病,缺乏多发性硬化在病程时间上表现为多发性的特点,不具备多发性硬化的诊断标准,故误诊。③患儿因眼部症状突出,首诊于眼科,医生着重于眼科检查,对患儿较轻或不典型的眼外症状重视不够,神经系统查体不详细,未及时行MRI检查。④由于儿童时期的特殊性,认知能力有限,对自己的主观感受和短暂症状往往无法正确描述,对患儿进行视力和自体感觉检查也存在困难,因此易误诊。2.4防范误诊对策①加强对多发性硬化疾病特征的认识,重视视力障碍在小儿多发性硬化症状中的突出特点。有文献表明患本病时50%患儿以视觉障碍为首发症状,且患病过程中视神经受损占70%~80%[8]。还有文献报道,发病年龄在15岁以下的早发性多发性硬化病变受损部位以视神经和脊髓多见[9]。

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